このブログは、サルコイドーシスや難病の方々に向けて書いています。
初めまして、モモタ侍と申します。
2017年夏５０歳を目前に、サルコイドーシス（サ症）＊と言う指定難病になりました。
サ症は「にくげ」という良性の肉の塊が体中にでき正常な機能を妨げる病気です。
にくげの大きさは目視～レントゲンレベル、皮膚表面～内臓までできます。
私の肺、目、神経、皮膚、肝臓などにあり 痛み、しびれ、疲れが辛い自覚症状 です。
＊詳細は、難病情報センターＨＰ→ さ行→８４サルコイドーシス をご参照下さい。
自然寛解を視野に３年間、経過を見てきましたが、肺の影が徐々に濃くなり、呼吸機能も低下、咳や息切れなどの自覚症状も強くなりました。
そこで、２０年の夏に、ステロイド剤（プレドニン）内服による治療を始めました。
ここでは、実体験を基に、特に私の肺サ症を中心に、症状、経過、治療など 書いています。
サ症の症状は、千差万別で、あくまで一例ですが、何かのご参考になれば幸いです。
尚、当記事はあくまで私の患者としての体験で、医学的なことは必ず専門医にご確認下さい。
発症と肺の症状
ここでは肺の画像異常、気管支鏡検査の体験について書いています。
１７年春頃 、当時住んでいたモスクワ（ロシア）で関節痛や疲れなどを感じ始めました。
その後、夏ごろに向けて飛蚊症、下肢の腫れ いろいろな強い自覚症状がでました。
８月に帰国して検査入院し大阪の大学病院でサ症の確定診断を得ました。
私のサ症は日本では珍しい急性サ症：レフグレン症候群と呼ばれるもので以下が特徴です。
１．関節痛 ２．下肢の赤いブツブツ（結節性紅斑） ３．肺門リンパ節の腫れ
肺に関しては発症当初自覚症状はほぼありませんでした。
しかし、レントゲンを撮ると左肺に入道雲のようなモクモクとした影がありました。
病名がサ症とわかった後、これが特徴的な肺門リンパ節の腫れ であると知りました。
一般的には両肺にこのような影がでるそうですが、私の場合は左側に出ました。
【ご参考】 肺の画像の推移と経過です。
- １７年８月頃：左肺（左端の写真、肺の右側の中央部）に入道雲のような影（肺門リンパ節の腫れ）が見つかりました。
- １８年１０月頃：入道雲の部分が破片が飛散したような状態になりました。
- ２０年７月頃：左右の肺の影が広がり、呼吸機能も低下、自覚症状も強くなりました。
- ２０年８月頃：入院してステロイドの内服治療を開始しました。
検査入院後すぐサ症の確定診断の為「気管支鏡検査」を使った肺の組織検査をしました。
気管支鏡とは、肺に入れる内視鏡のようなものでした。
サ症や多くの難病は簡単に病名を確定できる検査が無いようです。
なので、いろいろな検査で他の病気の可能性を排除し結果としてサ症に絞りこまれました。
昔から胃腸が弱く内視鏡検査はよく受けましたが、気管支鏡検査は結構痛くてつらかったです。
朝一からベットに寝たまま検査室に向かい終了まで２～３時間掛かったと記憶します。
血液マーカーの推移
私の場合、サ症の活動性を ACEとsIL-2R、肺サ症の活動性をKL6と言う血液数値で見ています。
上記がその推移です。
（ACE, sIL-2推移）
- 発症時、非常に高い異常値でその後急下降しました。
- 急下降後、異常値のまま高止まりし上下の波を繰り返していました。
- ２０年８月ステロイド治療開始と同時に正常化しました。
（KL6推移）
- 発症時、KL6の値は ６８４と正常値（５００以下）より少し高い程度でした。
- その後、非常にゆっくりと上昇し続け、一時１０００以上になりました。
- ステロイド治療開始後少し遅れて下降し正常値になりました。
- ステロイドを減量する過程で何度か再燃し、その時は異常値になりました。
上記は私の呼吸機能検査の経過です。
- 呼吸の機能を示す FVC、ＤＬco＊は１８年１１月ごろから徐々に低下しました。
- ２０年２月の検査で異常値になり、肺の画像が悪化咳などの自覚症状も強まりました。
＊FVC （努力肺活量） ：胸いっぱい空気を吸い込み、勢いよく吐いた空気の量を測定。 DLco（ガス拡散能力）：肺からどれくらい体の中に酸素が取り込まれるか測定。
肺の自覚症状
肺の自覚症状の経過を下記します。
発症時、左肺に特徴的な影以外、自覚症状はあまり感じませんでした。
- １７年３月頃～ ：階段などを上るとひどい「息切れ」が発生。
- １７年８月頃～ ：胸の「強い痛み」が発生し、その後も継続。
- １９年６月頃～ ：呼吸時に左胸上部でゴロゴロ、ヒューヒューと音がして徐々に強まる。
- １９年９月頃～ ：痰（たん）のからんだ咳がでて徐々に強まる。
- ２０年１月頃～ ：むせるような咳が続き胸の圧迫感で深呼吸が出来ず息切れがひどい。
サ症は息切れ、痛み を訴える患者さんが多いと書かれています。
息切れは肺が原因の事もあれば、呼吸する筋力の低下など臓器の問題でない事もあるそうです。
ステロイド治療
発症時からつらい痛みやシビレをロキソニンなど非ステロイド薬で対処してきました。
しかし肺は徐々に画像が悪化し、呼吸機能も低下し自覚症状も強まりました。
これらに対してはステロイド治療が第一の選択肢になるそうです。
ステロイドは大量に長期使用するど、後々高い確率で副作用に悩まされます。
主治医の先生は、私の５０歳と言う年齢と将来の副作用を 慎重に考慮くださいました。
なるべくステロイドを使わないよう経過観察くださいました。
２０年７月自覚症状もひどくFVCも７０％を切りステロイド治療を開始しました。
結果として、私のサ症にはステロイド（プレドニン）が良く効きました。
濃かった肺の影が数日で薄くなり始め自覚症状も嘘のように消えて行きました。
現在、私のサ症への適正なステロイド使用量を経過を見ながら探っています。
最後に
レフグレン症候群は一般的に予後が良く自然寛解もあると書かれています。
一方、私のように高齢発症でサ症が全身にあるのは予後不良要因とも書かれています。
発症から４年経過し、ある意味最後の手段であるステロイド治療も行いました。
ステロイドは良く効きましたが減らすと再燃する傾向にあります。
やはり、私のサ症は一生付き合って行くもののような気がします。
今は生活の質を維持しながら、いかにステロイドの量を減らすか取り組んでいます。
最後まで読んで頂きありがとうございました。
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